Encefalopatia arteriosclerótica subcortical

Classificação de acordo com CID-10
I67.3 Encefalopatia vascular subcortical progressiva
- doença de Binswanger
F01.2 Demência vascular subcortical
CID-10 online (OMS versão 2019)

A encefalopatia arteriosclerótica subcortical (SAE, sinônimos: doença de Binswanger , doença de Binswanger , encefalopatia vascular ) é uma doença causada por alterações vasculares ( arteriosclerose causada) do cérebro ( Enzephalon ) localizada abaixo do córtex cerebral ( Cortex assim) subcortical a danos ( resultados de patologia ) . Foi descrito pela primeira vez pelo neurologista suíço Otto Ludwig Binswanger (1852-1929) em Jena .

Patogênese

O SAE é caracterizado por muitas enfartes em combinação com um vascular desmielinização do leito medular (diminuição ou seja, um no "isolamento" (bainha de mielina) das fibras de células nervosas que ligam o córtex cerebral com as estruturas cerebrais subcorticais) com uma redução difusa na densidade ao redor do ventrículo cerebral (periventricular) na tomografia computadorizada . Essas isquemia parecem ser causadas por alterações na parede vascular ( lipo-hialinose ) de pequenas artérias localizadas na parte mais profunda do cérebro. Há um espessamento da parede do vaso, o que leva a um estreitamento do lúmen . A desmielinização parece ser isquêmica , o que se deve à diminuição da pressão de perfusão nos episódios hipotônicos . Em pacientes com SAE, hipertensão arterial , diabetes mellitus e infartos recorrentes podem frequentemente ser encontrados em diferentes regiões do cérebro.

Leucoencefalopatia multifocal progressiva , leucodistrofia e doenças mitocondriais mostram um quadro anatomopatológico semelhante .

Sintomas

Os sintomas característicos dificilmente podem ser resumidos, uma vez que os pequenos infartos não se tornam necessariamente sintomáticos. No entanto, como o leito medular é principalmente afetado, pode-se supor que ocorrem principalmente distúrbios na condução da excitação . Freqüentemente, mas não necessariamente, e freqüentemente somente após vários anos de progresso, pode ocorrer achatamento intelectual e afetivo ("nivelamento") em combinação com distúrbios neuropsicológicos .

Posteriormente, a encefalopatia arteriosclerótica subcortical pode levar à demência vascular subcortical , que é provavelmente responsável pela maioria dos sintomas da demência vascular. Os sintomas característicos da encefalopatia arteriosclerótica subcortical são:

Desordem de marcha

É uma caminhada instável e desajeitada com as pernas afastadas, geralmente descrita como "frontal" ou "prática", mas não imita o pequeno e rítmico "arrastar de pés" da doença de Parkinson . O tônus ​​muscular é aumentado espasticamente, de modo que o trato piramidal está envolvido nos sintomas. A ênfase nas extremidades inferiores corresponde à posição das vias, sendo que a disposição topográfica mostra as vias para as pernas mais medialmente (perto do ventrículo). Os reflexos musculares estão aumentados (enfraquecidos ou ausentes na doença de Parkinson) e os sinais piramidais costumam ser positivos.

Distúrbio da bexiga

O imperativo de urinar e a perda de urina até a incontinência urinária são comuns, o caminho da bexiga central conecta-se diretamente lateralmente aos caminhos das pernas.

Demência subcortical

A desaceleração e a perda de impulso são semelhantes ao comportamento de Parkinson, e o retraimento social também é um sintoma inicial. Como resultado, aparecem sintomas alucinatórios paranóides, enquanto as funções corticais noopsíquicas , como o pensamento abstrato e a memória de longo prazo, permanecem inalteradas por muito tempo. No entanto, a demência está progredindo.

Critério de diagnóstico

  • Limitação do desempenho cerebral superior (demência) também
  • Dois dos seguintes sintomas
    • Hipertensão ou doença vascular geral
    • Insuficiência vascular crônica (distúrbio dos vasos sanguíneos)
    • Disfunção subcortical (distúrbio da marcha, rigidez, distúrbio da bexiga)

Diagnóstico por imagem

Imagem de ressonância magnética

O diagnóstico é confirmado com uma ressonância magnética (tomografia de ressonância magnética = tomografia de ressonância magnética). Nas imagens ponderadas em T2, isso mostra focos confluentes esbranquiçados típicos ao redor dos ventrículos e uma zona de esclerose em forma de capa, especialmente nas extremidades anterior e posterior dos ventrículos laterais.

O “status lacunaris” deve ser diferenciado deste em termos de diagnóstico diferencial. Eventos de múltiplos infartos, especialmente na fibrilação atrial , onde pequenos infartos (microinfartos) produzem um quadro clínico semelhante nas mesmas áreas. CADASIL ocorre muito raramente .

terapia

Uma terapia causal ainda não existe porque a causa exata do SAE não foi esclarecida. Não existem opções de tratamento cirúrgico. As possibilidades de influência das drogas são pequenas. O objetivo terapêutico deve ser evitar episódios hipotônicos de curto e longo prazo, pois essa combinação é um fator de risco significativo para EAG. Além disso, os fatores de risco conhecidos devem ser "influenciados positivamente", como B. abstendo-se de nicotina, perda de peso, tratamento de insuficiência cardíaca e arritmias cardíacas.

fisioterapia

Por causa do distúrbio do movimento extrapiramidal, que está em primeiro plano, essa área é inicialmente de maior importância. Novas estratégias para compensar os distúrbios do equilíbrio, da marcha e da coordenação são necessárias e devem ser iniciadas precocemente.

Terapia ocupacional

Por causa do distúrbio de coordenação, especialmente a coordenação com as duas mãos e a combinação com sintomas práticos, seu uso é importante. O aconselhamento para incontinência e o fornecimento de recursos apropriados, fornecimento de material para incontinência e conselhos sobre hábitos de beber tornam a vida mais fácil para as pessoas afetadas e seus parentes.

Treinamento cognitivo e tratamento medicamentoso

É realizado por psicólogos e terapeutas ocupacionais ou em conjunto e visa a independência, responsabilidade pessoal e melhor orientação. No caso dos transtornos comportamentais, as intervenções não farmacológicas têm sido favorecidas recentemente. Somente quando estes forem insuficientes deve-se recorrer a ajuda médica. Aqui estão v. uma. Antidepressivos , inibidores da serotonina , medicamentos anti-hipertensivos ) para tratar os sintomas associados. Os nootrópicos apresentam efeitos de pequena extensão e duração limitada em apenas uma fração dos pacientes. O efeito dos inibidores da acetilcolinesterase, que apresentam os efeitos mais bem documentados no tratamento da doença de Alzheimer, está sendo investigado em distúrbios cerebrais vasculares (status: 2000).

Diagnóstico diferencial

literatura

  • Oliver Christian Hund: Análise dos perfis de falha neuropsicológica na microangiopatia cerebral. Dissertação inaugural para obtenção do grau de doutorado da Faculdade de Medicina da Georg-August-Universität zu Göttingen, 2013. (Arquivo na Biblioteca Nacional Alemã)
  • Christiane Elisabeth Ehrenfeld: Encefalopatia arteriosclerótica subcortical e hidrocefalia de pressão normal em comparação. Dissertação. University of Essen. 1997, DNB 954646517 .
  • CG Olsen, ME Clasen: demência senil do tipo de Binswanger. In: Am Fam Physician. Dezembro de 1998; 58 (9), pp. 2068-2074. (Revisão: PMID 9861880 )
  • Rupert Püllen, Rudolf Harlacher: ligação infeliz. AVC e demência vascular. In: Prática de Geriatria. 10 (1998), pp. 46-49.
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  • T. Wetterling: demência vascular. Diagnóstico diferencial e abordagens terapêuticas. In: Claus Wächtler (Ed.): Dementia. O desafio; Documentação da 2ª reunião anual da Sociedade Alemã de Gerontopsiquiatria e Psicoterapia de 2-4. Fevereiro de 1995 em Hamburgo. Singen 1996, ISBN 3-9804647-1-7 , pp. 161-163.

Links da web

Evidência individual

  1. D. Stuss, JL Cummings: Subcortical vascular dmentia . In: JL Cummings (Ed.): Demência subcortical. Oxford University Press, New York 1990, pp. 145-163.
  2. Encefalopatia arteriosclerótica subcortical . em Kranken.de, acessado em 29 de outubro de 2012.
  3. ^ J. Cohen-Mansfield: J. Intervenções não farmacológicas para comportamentos inadequados na demência: uma revisão, um resumo e uma crítica . In: Am J Geriatr Psychiatry. Outono de 2001; 9 (4), pp. 361-381. doi : 10.1097 / 00019442-200111000-00005
  4. Doença de Binswanger no site da Sociedade Alemã de Alzheimer (DAlzG)
  5. Willibald Pschyrembel : Dicionário clínico . 266ª edição. de Gruyter, Berlin / Boston 2014, p. 1393.