Poliarterite nodosa

A poliarterite nodosa (PAN, mesmo doença de Kussmaul-Maier ) é uma vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos), ao grupo das doenças autoimunes pertence. É classificada como vasculite ANCA- negativa dos vasos médios, trata-se de inflamação das artérias menores e médias com arranjo perolado dos nódulos inflamatórios, sendo particularmente afetados os bezerros, antebraços e órgãos internos.

Nome e nomenclatura

PAN também é conhecida como periarterite nodosa , panarterite nodosa e panarterite Kussmaul-Maier . No entanto, de acordo com a Conferência de Consenso de Chapel Hill de 1994, poliarterite nodosa é o nome oficial. Também é mais comumente referido como cPAN. (PAN clássico) abreviado para diferenciá- lo da poliangeíte microscópica (MPA ou mPAN), que hoje é vista como uma doença por si só.

Epidemiologia

PAN é uma doença rara. Cerca de três em cada milhão de pessoas desenvolvem PAN todos os anos. Os homens adoecem duas vezes mais que as mulheres, principalmente na meia-idade.

causa raiz

Como acontece com quase todas as doenças autoimunes, a causa exata da PAN primária (idiopática) não é conhecida. No entanto, 30% dos casos estão associados à hepatite C crônica (predominantemente genótipo 2) ou hepatite B , que é conhecida como poliarterite nodosa secundária.

Patogênese

Durante a inflamação leva a uma necrose da parede do vaso com infiltração de granulócitos neutrofílicos . A necrose leva a um estreitamento do vaso com trombose e infarto do sistema vascular terminal nos tecidos afetados.

Sintomas

• Geral: Quase 95% dos pacientes apresentam sintomas inespecíficos, como febre (> 38,5 ° C), dores musculares e articulares, suores noturnos e perda de peso.
• Sistema nervoso: a maioria (80%) das pessoas afetadas tem neuropatia (cerca de um quarto das quais são polineurite ), que geralmente afeta nervos mistos maiores . Pode ocorrer envolvimento do sistema nervoso central , que se manifesta em distúrbios visuais, derrames ou convulsões (em cerca de 8% dos pacientes). No entanto, é principalmente secundário à hipertensão existente .
• Trato digestivo: dor abdominal em cólica, infarto intestinal, sangramento
• Rins: Microaneurismas dos vasos renais podem causar hipertensão secundária . Uma glomerulonefrite é atípica para a PAN e tem um MPA baixo.
• Coração: angina de peito , enfarte do miocárdio
• Pele: livedo reticularis , subcutâneas aneurismas como nódulos ( nodi ) palpável

O envolvimento pulmonar geralmente não é encontrado e é indicativo de MPA .

No laboratório, a PCR e a taxa de sedimentação estão aumentadas como sinais de inflamação . Ocorre leucocitose . A condição é geralmente considerada negativa para ANCA.

Poliarterite nodosa: espécime macroscópico do coração com vasos arteriais coronários nodulares e espessados

diagnóstico

De acordo com os critérios do ACR, o diagnóstico de PAN pode ser feito se pelo menos 3 dos 10 critérios a seguir forem atendidos:

1. Perda de peso ≥ 4 kg que não pode ser atribuída a outras causas
2. Livedo reticularis
3. Dor ou sensibilidade nos testículos que não podem ser atribuídas a outras causas
4. Fraqueza e dores musculares
5. Mono ou polineuropatia
6. pressão alta
7. Aumento da creatinina sérica ou ureia sérica
8. Evidência de hepatite B ou hepatite C infecção
9. anormalidades angiográficas
10. achado patológico correspondente de uma biópsia de artéria

Diagnóstico diferencial

• poliangeíte microscópica
• outra vasculite
• lúpus eritematoso sistêmico

terapia

PAN geralmente é tratada com corticosteroides e ciclofosfamida ou azatioprina . Como parte da hepatite B, ela também é tratada, o que leva a uma melhora dos sintomas.

Como o sucesso do tratamento depende crucialmente da gravidade da poliarterite nodosa, a classificação geralmente é baseada em um escore de cinco fatores. Em uma forma leve (pontuação = 0), 50% dos pacientes alcançam remissão com glicocorticoides isoladamente , embora 40% sofram uma recaída e precisem de um imunossupressor adicional - geralmente ciclofosfamida ou azatioprina. Nas formas graves ou com enfarte renal e envolvimento visceral , uma terapia combinada é geralmente iniciada de imediato. Embora não existam estudos comparativos sobre isso, geralmente há uma terapia de altas doses com glicocorticoides que dura várias semanas. Em seguida, a dose é reduzida lentamente, gradualmente, ao longo de seis a doze meses. A ciclofosfamida geralmente não é administrada por mais de um ano devido à sua toxicidade .

Os inibidores da ECA são geralmente usados ​​para hipertensão , que geralmente ocorre devido a doenças .

previsão

Se não for tratada, a taxa de sobrevivência de cinco anos é de apenas 13%, com insuficiência renal , ataque cardíaco ou acidente vascular cerebral levando à morte em particular . Com a terapia certa, entretanto, a taxa de sobrevida em cinco anos é de 80%.

Descrição inicial

A descrição de "Periarteritis nodosa" em 1866 deve ser considerada uma obra clássica da medicina. O clínico Adolf Kussmaul e o patologista Rudolf Robert Maier demonstraram sua cooperação interdisciplinar de maneira exemplar. Os autores apresentaram o caso do aprendiz de alfaiate Carl Seufarth, que visitou a clínica de Freiburg em maio de 1865 com sinais de uma doença aguda (anemia, fraqueza, "marasmo clorótico"). A condição do paciente piorou visivelmente, fraqueza muscular geral com efeitos hip ou hiperestésicos da pele e músculos, insônia e dor difusa apareceram : “Em 30 de maio, pequenos nódulos do tamanho de ervilhas foram descobertos sob a pele do abdômen e do tórax.“ Seufarth morreu em 3 de junho.

Acima de tudo, a dissecção revelou numerosos espessamentos nodulares ao longo das artérias de pequeno a médio calibre, especialmente nas artérias coronárias do coração , nas artérias do estômago , intestinos , rins , baço e nos músculos . O exame microscópico revelou fortes crescimentos de células nos vasos afetados na área da média e adventícia , menos na íntima . As artérias foram ocasionalmente aumentadas de forma aneurismática ou estreitadas pela formação de tecido conjuntivo e trombose . Os rins apresentavam o aparecimento de nefrite difusa crônica (" doença de Bright "). Para os autores da época, as causas da doença permaneciam um mistério.

Poliarterite nodosa: achados microscópicos

Kussmaul e Maier não apenas forneceram uma descrição detalhada do quadro clínico e do substrato macro ou microscópico , mas também encontraram o nome apropriado para esse quadro clínico, pois presumiram que os processos inflamatórios progrediam de forma centrípeta para as camadas internas da parede do vaso. Eles reconheceram a natureza inflamatória da doença e a formação de múltiplos aneurismas como a causa da formação de nódulos conspícuos nos vasos arteriais. Por fim, em caso de suspeita, realizavam biópsias (agora obrigatórias) e orientavam terapêutico.

Links da web

• Informações sobre Orphanet
• Informações (PDF) da Liga do Reumatismo

Evidência individual

1. ↑ JC Jennette et al.: Nomenclature of systemic vasculitides. Proposta de uma conferência internacional de consenso. In: Arthritis Rheum . (1994) 37, p. 187. PMID 8129773
2. ↑ Wolfgang Brückle: Liga Alemã de Reuma - folheto Panarteriitis nodosa (Polyarteriitis nodosa). 3. Edição. 2013
3. ^ Immo von Hattingberg: Periarteriitis nodosa. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Livro didático de medicina interna. Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1955; 2ª edição, ibid. 1961, página 1317.
4. ↑ Gerd Herold: Medicina Interna. 2005, p. 579.
5. ↑ RW Lightfoot et al.: Critérios do American College of Rheumatology 1990 para a classificação da poliarterite nodosa. In: Arthritis Rheum. (1990), 33, página 1088. PMID 1975174 .
6. ^ Russel Goodman, Paul F. Dellaripa, Amy Leigh Miller, Joseph Loscalzo: Um caso incomum de dor abdominal. In: New England Journal of Medicine , 2014, Volume 370, Issue 1, Jan. 2, 2014, pp. 70-75; doi: 10.1056 / NEJMcps1215559
7. ^ RH Major: Descrições clássicas da doença. 3. Edição. Springfield 1948, p. 245.
8. ↑ A. Kussmaul, R. Maier: Sobre uma doença arterial peculiar (periarterite nodosa) que ainda não foi descrita, que está associada à doença de Brightii e paralisia muscular geral de progressão rápida. In: Dtsch Arch Klin Med. , 1, 1866, p. 484.