Glomerulonefrite
Classificação de acordo com CID-10 | |
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N00.- | Síndrome Nefrítica Aguda |
N01.- | Síndrome nefrítica progressiva rápida |
N03.- | Síndrome nefrítica crônica |
N05.- | Síndrome nefrítica não especificada |
N08 .- * | Doenças glomerulares em doenças classificadas em outros lugares |
CID-10 online (OMS versão 2019) |
Como glomerulonefrite (de " Nefrite ", grego e latim para nefrite; pluralidade: glomerulonefrite ; abreviatura: GN), inflamação bilateral do rim é conhecida, em que o renal e aqui os glomérulos são afetados primeiro. É feita uma distinção entre as várias formas que, juntas, estão entre as causas mais comuns de insuficiência renal crônica . As glomerulonefrites são um subgrupo das doenças glomerulares ( glomerulopatias ).
moldar
A classificação das glomerulonefrites não é uniforme, pois podem ser classificadas de acordo com sua origem, aspecto histológico e forma clínica e, portanto, podem ser classificadas em diferentes faces. Com base na patogênese, pode-se diferenciar entre glomerulonefrite primária e secundária.
Formulários primários
Isso significa diferentes formas de glomerulonefrite autoimune induzida que não são precedidas por nenhuma outra doença ou ainda não foram identificadas. A maioria das formas de glomerulonefrite existe nas formas primária e secundária. Por exemplo, a glomerulonefrite por IgA também pode ser vista como secundária à cirrose hepática. A glomerulonefrite membranosa primária é atribuída a autoanticorpos (principalmente do isotipo IgG4) contra PLA2R. Outras glomerulonefrites primárias são glomerulonefrite com anticorpo antimembrana basal , GN membranoproliferativa e glomerulonefrite C3. A glomeruloesclerose segmentar focal referia-se inicialmente apenas a uma cicatriz glomerular, menos preocupada que a metade dos glomérulos em menos da metade de cada glomérulo. Também pode ocorrer como forma primária ou secundária. Em segundo lugar, é possível em qualquer glomerulonefrite. A glomeruloesclerose focal e segmentar, bem como as lesões glomerulares mínimas, não são contadas entre as glomerulonefrites.
Formas secundárias
A glomerulonefrite secundária pode ser atribuída a uma doença fora dos rins ou doenças generalizadas, como infecção na GN proliferativa endocapilar (= GN pós-infecciosa ou GN pós-estreptocócica), doenças autoimunes como síndrome de Goodpasture , granulomatose com poliangiite , a Lúpus eritematoso disseminado , drogas como ouro ou penicilamina . A síndrome de Alport , que pode ser atribuída a um defeito genético no colágeno tipo IV , só leva a alterações degenerativas nos glomérulos com sintomas e achados semelhantes à glomerulonefrite, mas a glomerulonefrite não está presente.
Outras classificações
A GN proliferativa intra / extracapilar necrosante com formação difusa em crescente (= GN de progressão rápida, RPGN) tem um papel especial, pois pode ocorrer em diferentes formas de GN e descreve o curso clínico.
Doenças renais que não pertencem à glomerulonefrite , bem como alterações degenerativas nos glomérulos em doenças sistêmicas, como diabetes mellitus , lúpus eritematoso ou amiloidose , como glomerulonefrite, podem levar à esclerose dos corpúsculos renais ( glomeruloesclerose ).
Lesões glomerulares mínimas ( glomerulopatia de alteração mínima ) e formas primárias de glomeruloesclerose segmentar focal não podem ser formalmente consideradas glomerulonefrite porque não possuem características de inflamação (-ite). No entanto, a glomerulopatia de alteração mínima é incorretamente referida como glomerulonefrite de alteração mínima (MCGN) por leigos nefrológicos.
Lista de glomerulonefrite
- glomerulonefrite fibrilar e glomerulonefrite imunotactoide, com depósitos microtubulares e fibrilares extracelulares congo-red negativos , respectivamente
- glomerulonefrite membranoproliferativa tipo I , tipo II e tipo III
- glomerulonefrite membranosa (epimembranosa)
- glomerulonefrite mesangioproliferativa, com a forma especial de nefrite IgA mais comum
- glomerulonefrite clinicamente necrosante como glomerulonefrite rapidamente progressiva referida
- pós- infecciosa, ou melhor, glomerulonefrite associada à infecção, glomerulonefrite geralmente como pós-estreptocócica
- A síndrome de Alport é sinônimo de glomerulonefrite hereditária , geralmente ligada ao X dominante, raramente defeito hereditário autossômico recessivo do colágeno tipo IV , que ocorre, entre outras coisas, nos rins, ouvido interno e olho.
- (Löhleinsche) Nefrite de rebanho: glomerulonefrite focal na qual os glomérulos são afetados principalmente, também conhecida como glomerulite
Sintomas
A glomerulonefrite se expressa principalmente como síndrome nefrítica (hematúria, proteinúria inferior a 3 g / dia, retenção de sal e água, hipertensão arterial) ou síndrome nefrótica (excreção de proteína urinária> 3,0 a 3,5 g / dia em adultos, hipoalbuminemia , hiperlidpidämie , tendência à trombose , edema ). Não é de forma alguma correto que a glomerulonefrite crônica sempre se expresse com uma síndrome nefrótica e aguda sempre com uma síndrome nefrítica. A síndrome nefrótica geralmente ocorre com glomerulonefrite membranosa e glomerulonefrite membranoproliferativa (esta última geralmente com hematúria). A glomerulonefrite mesangioproliferativa geralmente se manifesta como síndrome nefrítica, glomerulonefrite proliferativa extracapilar, geralmente como glomerulonefrite rapidamente progressiva com hematúria, proteinúria e deterioração rápida da função renal.
O diagnóstico exato pode ser reduzido por meio de exames de soro, o diagnóstico definitivo só pode ser feito por meio de uma biópsia renal .
diagnóstico
A suspeita de glomerulonefrite é baseada no diagnóstico laboratorial de sangue e urina . Na maioria dos casos, uma biópsia renal deve ser considerada como um diagnóstico definitivo. As exceções são as formas autolimitadas, como a glomerulonefrite pós-estreptocócica . Conclusões para terapia e prognóstico podem ser tiradas do exame do tecido em conjunto com um exame microscópico eletrônico e coloração imunohistoquímica da biópsia .
terapia
Os métodos de tratamento também variam dependendo da forma da doença. Via de regra, são utilizadas terapias imunossupressoras . No entanto, o tipo de doença deve ser conhecido para tratamento.
Evidência individual
- ^ Claus-Peter Adler, Ursus-Nikolaus Riede: Patologia geral e especial . Thieme, Stuttgart et al., 1993, ISBN 3-13-778701-7 .
- ↑ Herbert Renz-Polster, Steffen Krautzig, Jörg Braun: livro didático básico de medicina interna . 4ª edição. Urban & Fischer-Verlag / Elsevier, 2008, ISBN 3-437-41053-9 .
- ^ Noel Weidner, Richard J. Cote, Saul Suster: Patologia cirúrgica moderna . Elsevier Health Sciences, 8 de julho de 2009, ISBN 1-4377-1958-9 , p. 1006.
- ↑ Gerd Herold et al. : Medicina interna. Uma apresentação orientada para palestras . Publicado pela própria pessoa, 2016, ISBN 978-3-9814660-5-8 , p. 610-621 .
- ↑ Joachim Frey : Haemorrhagic Nephritiden. In: Ludwig Heilmeyer (ed.): Textbook of internal medicine. Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1955; 2ª edição ibid. 1961, pp. 926-951, aqui: pp. 938-940 ( Herdnephritis ).
Links da web
- Universidade de Greifswald: descoberta de nova terapia para doença renal grave (RPGN) (comunicado à imprensa no idw)