Otosclerose

Visão geral das estruturas do ouvido médio com marcação da janela oval que é frequentemente afetada

A otosclerose é uma doença do osso, que circunda o ouvido interno (cápsula labiríntica). No início, ocorrem processos de remodelação óssea semelhantes a inflamação. Além disso, a fixação da platina do estribo na janela oval leva a uma perda auditiva condutiva de aumento lento . Focos de doenças na área do caracol também podem causar perda de audição no ouvido interno .

causa raiz

A causa da doença não é clara. Serão discutidos devido à presença de aglomerados familiares de herança autossômica - dominante com penetrância variável (frequência de ocorrência de sintomas na variação genética existente), infecções virais (como sarampo ) e influências hormonais . Quais hormônios estão envolvidos, assim como o modo de ação no curso da doença, só podemos adivinhar. Pode-se presumir um envolvimento significativo dos hormônios sexuais femininos pelo aparecimento dos sintomas da otosclerose ou seu aumento na gravidez , o uso de anticoncepcionais e a alteração do equilíbrio hormonal após a menopausa .

Como resultado da reabsorção do tecido ósseo normal, bem como da formação de um tecido ósseo inicialmente fortemente vascularizado e posteriormente compacto, ocorrem processos de remodelação na orelha interna.

A localização principal é a área da janela oval ( fenestra vestibuli ou fenestra ovalis ), que fixa o estribo ao osso circundante ( anquilose do estribo ). Portanto, as ondas sonoras da cadeia ossicular não podem mais ser totalmente transmitidas para a cóclea do ouvido interno. Suspeita-se que focos otoscleróticos nas proximidades do caracol sejam a causa da perda auditiva adicional do ouvido interno que ocorre com frequência.

A tabela mostra as localizações mais frequentes das alterações, embora outros sintomas também possam predominar, dependendo da localização.

Ocorrer

Afeta principalmente mulheres (quase duas vezes mais que os homens) na população branca entre 20 e 40 anos. Pessoas de outra cor de pele são afetadas por essa doença com muito menos frequência, o que pode ser interpretado como uma indicação de causa genética. Cerca de um por cento dos brancos estão sintomáticos, mas a otosclerose não é igualmente grave em todos os pacientes. Em uma proporção muito maior desse grupo populacional, as alterações histológicas podem ser detectadas sem que os sintomas ocorram.

Ambas as orelhas são afetadas em cerca de 70% dos casos, mas geralmente em graus diferentes.

Sintomas

A otoesclerose geralmente começa em um ouvido com aumento lento da perda auditiva . Mais tarde, a outra orelha também costuma ser afetada. Não é incomum que a doença esteja associada a um ruído no ouvido ( zumbido ), que geralmente está localizado na faixa de frequência dos tons mais baixos e geralmente é extremamente incômodo para o paciente. Os pacientes geralmente percebem que podem acompanhar melhor as conversas quando há ruído ambiente ( Paracusis Willisii ). Esse fenômeno é explicado pelo fato de que, por um lado, o paciente ouve ruídos perturbadores, principalmente em tons graves, e por outro lado, o interlocutor fala mais alto por causa do ruído ambiente. Apesar da perda auditiva, os pacientes com otosclerose costumam falar baixinho porque ouvem sua própria voz bem alto por condução óssea, mas o ruído circundante é baixo. Como mencionado acima, os sintomas geralmente aumentam durante a gravidez.

Após um longo período de doença, a otosclerose pode causar dormência . Em casos raros - se a área do órgão de equilíbrio , que também pertence ao ouvido interno, for afetada - também podem ocorrer tonturas .

Dependendo da localização dos focos de otosclerose, as seguintes deficiências auditivas podem ser descritas:

• os distúrbios de condução do som (chamados de tipo de ouvido médio, em cerca de 80% dos pacientes)
• distúrbios de condução e sensação mistos (os chamados tipos mistos, em cerca de 15% dos pacientes)
• o distúrbio de sensação neurossensorial (denominado tipo de ouvido interno, em cerca de 5% dos pacientes)

Diagnóstico / descobertas

Audiograma de tom típico na otosclerose.
<: Condução óssea
X: condução aérea

Durante o exame otorrinolaringológico, o tímpano , o ouvido médio e a função da trombeta auditiva ( trompa de Eustáquio ) parecem normais. Ocasionalmente, na otosclerose, um achado patognomônico é o chamado " sinal preto ", uma área avermelhada que brilha através do tímpano como uma expressão de inflamação ativa.

Durante o teste de audição ( audiometria ), quando a platina do estribo é fixada, pode-se verificar um distúrbio de condução sonora e, não raramente, um distúrbio adicional de sensação sonora quando o caracol (cóclea) é atacado. A chamada depressão de Carhart é típica : é uma depressão em forma de calha na curva do limiar de condução óssea na faixa de 1 a 4 kHz. A otoesclerose impede que o som do osso osteotimpânico afete o ouvido interno. A Depressão Carhart nem sempre é encontrada. É digno de nota que a depressão carhartiana desaparece após a cirurgia de estribo bem-sucedida, à medida que o efeito do som do osso osteotimpânico é retomado. O distúrbio de condução do som é do tipo denominado enrijecimento, na faixa da frequência natural do sistema oscilante (aprox. 2-3 kHz) o distúrbio de condução do som é menos pronunciado. No audiograma de fala , um teste de audição com números e palavras monossilábicas em diferentes volumes, pode-se objetivar uma compreensão limitada da fala.

Depressão típica (depressão de Carhart ) no audiograma na otosclerose.
<: Condução óssea, curva superior
X: condução aérea, curva inferior

Com a ajuda do teste de Rinne , um teste de audição com um diapasão , pode-se diferenciar entre a condução do som (áreas afetadas da transmissão do som, como tímpano, ossículos auditivos, janela oval) e perda auditiva neurossensorial (afeta a percepção do som em as células sensoriais do ouvido interno).

No caso de perda auditiva condutiva unilateral, o experimento Weber mostra lateralização para o ouvido com pouca audição, ou seja, H. o som de um diapasão colocado aproximadamente no meio do topo do crânio é percebido mais alto no ouvido realmente mais pobre.

O experimento Gellé é usado se houver suspeita de uma cadeia ossicular fixa (como é o caso da otosclerose). Um som é transmitido diretamente para o osso do crânio com um diapasão. Por meio de um balão (balão Politzer), a pressão é exercida pelo conduto auditivo externo no tímpano e, portanto, nos ossículos. Com uma pessoa com audição normal, o tom do diapasão torna-se significativamente mais baixo, com uma cadeia ossicular fixa o tom permanece o mesmo.

Se houver uma ossificação pronunciada da janela oval, isso também pode ser demonstrado em um raio-X ou imagem de tomografia computadorizada da região da orelha.

Havendo suspeita de acometimento do órgão de equilíbrio da orelha interna, serão realizados testes de equilíbrio para determinar a extensão e objetivação das queixas .

terapia

Métodos conservadores

Até agora, a otosclerose não pode ser influenciada por medicamentos. As tentativas de tratamento com fluoreto de sódio não resultaram em nenhuma mudança no curso da doença. No caso de perda auditiva condutiva, como otosclerose, um aparelho auditivo pode melhorar muito bem a audição. No entanto, isso não afeta a progressão da doença; exames auditivos regulares são necessários.

Procedimentos operativos

A operação em que o estribo fixo é parcial ou totalmente substituído por uma prótese é chamada de estapesplastia . É realizado por meio de uma abordagem endaural.

Na tomografia básica, apenas a parte superior do estribo é removida, a plataforma do estribo imóvel é aberta com uma agulha ou laser e um carimbo artificial (agora feito principalmente de titânio ou platina e teflon) é usado para a transmissão do som. Essa técnica cirúrgica é o método de escolha hoje e leva a uma redução significativa da perda auditiva condutiva em mais de 90% dos casos. Qualquer perda auditiva adicional no ouvido interno, entretanto, não pode ser melhorada com a operação.

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  Estapedotomia com laser (1 = braço longo da bigorna, 2 = cabo do martelo, 3 = platina do estribo com o círculo do laser piloto, 4 = corda do tímpano (nervo do paladar), 5 = tendão do músculo estribo)

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  Tiro a laser na plataforma

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  Abertura circular na plataforma para os pés para acomodar a prótese

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  Prótese de estribo ("Pistão"), prótese de platina-Teflon (esquerda), prótese de titânio (direita)

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  VÍDEO (gif animado): Otosclerose, perfuração da platina com laser, câmera lenta

Sob Staped ectomia é subsequentemente a ser entendida como a remoção de todo o estribo, estapedotomia é inserida uma prótese.

Essa operação pode ser realizada sob anestesia local ou anestesia geral e leva cerca de 30 minutos para um cirurgião experiente, mas também significativamente mais tempo em condições difíceis. A anestesia local tem a vantagem de que o paciente pode ser tratado durante a operação e a melhora da audição pode ser verificada imediatamente, embora os movimentos involuntários do paciente possam ser perigosos. A permanência pós-operatória na clínica é geralmente de 3 a 7 dias. A cura completa leva de 4 a 6 semanas. O emprego geralmente pode ser retomado após 3-4 semanas. Uma complicação incomum é a tontura temporária, que pode incluir pode ser causado por um implante mal ajustado.

história

A primeira descrição de fixação óssea do estribo foi publicada pelo médico italiano Antonio Valsalva por volta de 1740. 100 anos depois, o médico inglês Joseph Toynbee (1815–1866) examinou 35 casos de perda auditiva causada por estapesanciólise. Adam Politzer , um médico húngaro-austríaco que trabalhou em Viena , foi o primeiro a descrever a otosclerose como uma doença independente em 1893.

Em 1876, Johannes Kessel (1839–1907) propôs uma operação para o tratamento da otosclerose pela primeira vez . No entanto, não foi até 1956 que a escultura do estribo foi descrita por John J. Shea Junior. Em 1970, Dietrich Plester o expandiu para incluir uma estapedectomia parcial.

Sem dúvida, o paciente mais famoso com otosclerose foi Ludwig van Beethoven (1770-1827). Os problemas auditivos do compositor começaram em 1798 e culminaram em surdez completa em 1819.

literatura

• Boenninghaus, Lenarz: ENT . Springer, Heidelberg 2005 ISBN 3-540-21969-2
• Cotran, Kumar, Collins: Robbins Pathologic Basis of Disease . Saunders, 1999 ISBN 0-7216-0187-1
• Pschyrembel: Dicionário clínico . 257ª edição

Links da web

• Otosclerose na Onmeda.de
• Otosclerose na Medizinfo.de
• Mudry, Albert: Adam Politzer (1835-1920) and the Description of Otosclerosis. Sociedade Adam Politzer
• Otosclerose e deficiências auditivas - Infothek do projeto Hörkomm.de - Audição sem barreiras e comunicação no mundo do trabalho

Evidência individual

1. ↑ W. Becker; HH Naumann; CR Pfaltz: Medicina para ouvidos, nariz e garganta. Breve livro-texto com tabelas de diagnóstico diferencial de parte do atlas. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, Nova York, 1986 ISBN 3-13-583003-9 p. 115