Doença Neurodegenerativa
| Classificação de acordo com CID-10 | |
|---|---|
| G31.9 | Doença degenerativa do sistema nervoso, não especificada |
| CID-10 online (OMS versão 2019) | |
Como doenças neurodegenerativas ( grego antigo νέυρο- neuro- , alemão , nervo [s] - ' e latim dēgenerāre degenerado' ou 'degenerado) referem-se a uma variedade de doenças causadas pela perda progressiva de células nervosas do sistema nervoso central .
Doenças neurodegenerativas mais comuns incluem a doença de Alzheimer , doença de Parkinson, e Huntington doença de .
causas
Embora algumas dessas doenças sejam esporádicas, outras têm um forte componente hereditário. Apesar dos grandes esforços de pesquisa nas últimas décadas, as causas da maioria das doenças neurodegenerativas ainda não foram elucidadas.
As doenças podem ocorrer em diferentes idades, são difusas ou generalizadas e causam padrões de danos característicos no tecido nervoso.
Semelhanças, sintomas e terapia
No nível celular, podem ser identificados os mecanismos que contribuem para o dano celular na maioria das doenças neurodegenerativas. Que inclui:
- Distúrbios da homeostase de proteínas : dobramento incorreto e agregação de proteínas (por exemplo, proteína beta-amilóide e tau na doença de Alzheimer, alfa-sinucleína na doença de Parkinson, huntingtina na doença de Huntington), distúrbios na quebra de proteínas mal dobradas / agregadas.
- Mutações e disfunção de proteínas de choque térmico e acompanhantes
- ocorrência excessiva de radicais de oxigênio (aumento do estresse oxidativo)
- Distúrbios da função mitocondrial
- Perturbações no transporte intracelular entre corpos celulares e sinapses
- Fragmentação do aparelho de Golgi
- Disfunção neurotrofina
- reações inflamatórias locais ( neuroinflamação )
Esses mecanismos de doença se reforçam mutuamente e são mutuamente dependentes. Os radicais de oxigênio podem levar a alterações nas proteínas individuais, o que, por sua vez, favorece seu desdobramento e agregação. O acúmulo dessas proteínas possivelmente leva à morte celular, que por sua vez pode levar a processos inflamatórios.
A neurodegeneração geralmente começa em áreas delimitáveis do cérebro e se espalha ao longo do curso da doença. A doença de Parkinson começa com a perda de células nervosas produtoras de dopamina no mesencéfalo , enquanto o primeiro dano na doença de Alzheimer ocorre na área do hipocampo (lobo temporal medial).
A perda progressiva de células nervosas leva a vários sintomas neurológicos e psiquiátricos . Estes incluem distúrbios de memória, linguagem e orientação, habilidades motoras, humor e o ritmo sono-vigília . Dependendo do tipo de doença de base e da localização principal da neurodegeneração, diferentes sintomas podem estar em primeiro plano. Pacientes com demência frontotemporal mostram uma mudança na personalidade e no comportamento social em um estágio inicial, enquanto a capacidade de lembrar e orientar não é inicialmente restrita.
Atualmente, não há terapias disponíveis para a maioria das doenças neurodegenerativas que remediariam a causa das doenças neurodegenerativas. Para algumas doenças, existem apenas terapias que aliviam os sintomas (por exemplo, L-Dopa na doença de Parkinson) ou atrasam a progressão da doença (por exemplo, inibidores da colinesterase na doença de Alzheimer esporádica).
Classificação
A classificação das doenças neurodegenerativas segundo Mackenzie et al. essencialmente ocorre de forma descritiva de acordo com os tipos de proteínas mal dobradas / agregadas:
Tauopatias
- Doença de Alzheimer (DA)
- Paralisia supranuclear progressiva (PSP)
- Degeneração corticobasal (CBD)
- Doença dos grãos de prata (AGD)
- Demência frontotemporal e parkinsonismo do cromossomo 17 (FTDP-17)
- Doença de Pick
Sinucleinopatias
- Doença de Parkinson (DP)
- Demência de corpo de Lewy (LBD)
- Atrofia de múltiplos sistemas (MSA)
Proteinopatia TDP-43
- Degeneração do retalho frontotemporal com TDP-43 (FTLD-TDP)
FUSopatias
- Degeneração do retalho frontotemporal com FUS (FTLD-FUS)
- Doença de inclusão de filamento intermediário neuronal (NIFID)
- Doença de corpos de inclusão basofílica (BIBD)
Doenças trinucleotídicas
- Doença de Huntington (HD)
- Atrofia muscular espinobulbar tipo Kennedy (SBMA)
- Ataxia de Friedreich
- Ataxia espinocerebelar (SCA)
- Atrofia Dentatorubro-Palidoluísica (DRPLA)
Doenças de príon
Doenças do neurônio motor
Distrofias neuroaxonais
- Distrofia neuraxonal infantil ( doença de Seitelberger )
- Neurodegeneração com deposição de ferro no cérebro (NBIA)
Não classificado
- CANVAS ( ataxia cerebelar, neuropatia, síndrome de arreflexia vestibular )
- Encefalopatia familiar com inclusões de neuroserpina
- Degeneração do lobo frontotemporal com o sistema ubiquitina proteassoma (FTLD-UPS)
- Ataxia de glúten
- Síndrome de Mohr-Tranebjaerg
Evidência individual
- ↑ Diretório alfabético para CID-10-OMS versão 2019, volume 3. Instituto Alemão de Documentação e Informação Médica (DIMDI), Colônia, 2019, p. 630
- ^ A. Brunn: Palestra sobre patologia geral , Departamento de Neuropatologia, Universidade de Colônia, semestre de verão de 2005.
- ^ A b Kurt A. Jellinger: Avanços recentes em nossa compreensão da neurodegeneração . In: Journal of Neural Transmission . fita 116 , no. 9 , 1º de setembro de 2009, ISSN 0300-9564 , p. 1111–1162 , doi : 10.1007 / s00702-009-0240-y (inglês).
- ↑ Braun-Scharm, Hellmuth., Deister, Arno., Laux, Gerd.: Psychiatrie and Psychotherapy . 241 tabelas; [com discussões de pacientes em CD-ROM de vídeo]. 4º, completamente revisado e exp. Edição com CD-ROM de vídeo. Thieme, Stuttgart 2009, ISBN 978-3-13-128544-7 .
- ↑ IR Mackenzie: Nomenclatura e nosologia para subtipos neuropatológicos de degeneração lobar frontotemporal: uma atualização. In: Acta neuropathologica. Volume 119, Número 1, janeiro de 2010, pp. 1-4, ISSN 1432-0533 . doi: 10.1007 / s00401-009-0612-2 . PMID 19924424 . PMC 2799633 (texto completo gratuito).