Demência de corpo de Lewy

Corpos de Lewy

A demência de corpo de Lewy , demência de corpo de Lewy ou demência de corpo de Lewy (LBD) ocorre depois da doença de Alzheimer , a segunda demência neurodegenerativa mais comum na velhice e pode ocorrer tanto como uma doença independente quanto secundária como parte de uma doença de Parkinson pré-existente . A demência com corpos de Lewy é responsável por cerca de 20% de todas as formas de demência.

história

A doença recebeu o nome de Friedrich H. Lewy (1885–1950), um neurologista alemão. No capítulo de seu livro sobre "Paralysis agitans" (hoje doença de Parkinson ), ele descreveu pela primeira vez os corpos de Lewy que mais tarde receberam seu nome . Durante seu trabalho no Berlin Charité, ele encontrou essas mudanças no núcleo basal de Meynert e no núcleo dorsalis nervi vagi de pacientes com Parkinson.

Classificação

• doença difusa de corpos de Lewy ou demência com corpos de Lewy
• Doença de Parkinson acompanhada de patologia de Alzheimer
• Variante de corpos de Lewy da doença de Alzheimer

No entanto, muitas vezes uma diferenciação clara só pode ser feita post mortem com o exame histológico das alterações no cérebro.

A divisão em grupo demência com presença de corpos corticais de Lewy difusos ocorreu por muito tempo de acordo com os critérios de consenso para doença de corpos de Lewy (McKeith et al. 1996), que afirmam que pelo menos dois dos três critérios a seguir devem ser conheceu:

• déficits cognitivos flutuantes (especialmente atenção)
• repetidas alucinações visuais detalhadas
• distúrbios motores extrapiramidais (distúrbios motores involuntários)

Patogênese

Os corpos de Lewy , que também constituem esta doença, foram descobertos pela primeira vez na doença de Parkinson. Estas são inclusões eosinofílicas no citoplasma das células nervosas (neurônios) no córtex cerebral e no tronco encefálico . Essas inclusões são agregados anormais de proteínas que reduzem a formação da substância mensageira ( neurotransmissor ) dopamina , que, entre outras coisas, leva aos sintomas típicos de Parkinson.

Depois que a patologia da α-sinucleína é agora post mortem uma divisão neuropatológica em quatro estágios usual.

consultório

A demência com corpos de Lewy é tipicamente caracterizada por fortes flutuações nos sintomas. Atenção, concentração, estado de alerta ( vigilância ) e outros desempenhos cognitivos podem variar dependendo da forma diária. O desempenho da memória geralmente é bem preservado no início da doença. No geral, porém, a doença é progressiva .

Sintomas centrais

• Flutuação no desempenho cognitivo (como acima)
• alucinações visuais (que os pacientes muitas vezes podem reproduzir em detalhes)
• Sintomas do tipo Parkinson

Sintomas comuns

• Perturbações do sono REM , a atuação motora dos sonhos é frequentemente observada (falta de inibição motora)
• alta sensibilidade a neurolépticos , reações paradoxais (por exemplo, aumento da agressividade)

Mais sintomas

• Síncope e quedas
• Depressão e ilusão

e outros achados clínicos no EEG , MRT ou SPECT .

diagnóstico

O diagnóstico clínico é baseado nos critérios de consenso atuais de McKeith et al. colocado. Critérios para o diagnóstico clínico de demência com corpos de Lewy (DLB; abreviado de McKeith et al.): Se duas das características principais forem atendidas, fala-se de uma provável DLB e uma das principais características de uma possível DLB.

Característica obrigatória : distúrbios cognitivos crescentes associados a deficiências no ambiente social ou profissional.

Características principais : Flutuações cognitivas, especialmente na atenção, alucinações visuais recorrentes, principalmente detalhadas, sintomas de Parkinson motor

Características indicativas : quedas, síncope, distúrbios temporários da consciência, alucinações em outras modalidades sensoriais, delírio, distúrbios do comportamento do sono REM , sensibilidade neuroléptica, captação reduzida do transportador de dopamina no estriado (SPECT = tomografia computadorizada de emissão de fóton único (tomografia por emissão de fóton único), PET = tomografia por emissão de pósitrons, SEM = movimento rápido dos olhos).

Diagnóstico diferencial da doença de Alzheimer (DA): As alucinações visuais têm alta especificidade para diferenciar DLB e DA (99%), as restrições visuais construtivas têm alta sensibilidade (74%). As flutuações cognitivas também falam a favor de DLB e contra AD.

terapia

A terapia medicamentosa é sempre apenas sintomática. Uma vez que se presume que haja uma deficiência fisiopatológica de acetilcolina na demência , ela é tratada terapeuticamente por meio da inibição da enzima que decompõe a acetilcolina. Esses inibidores da acetilcolinesterase, como a rivastigmina , o donepezil ou a galantamina , que na Alemanha são aprovados apenas para demência de Alzheimer , representam uma possível forma de terapia. Em geral, a terapia deve ser iniciada precocemente, pois só retardam o processo, mas não o revertem posso. Até agora, os efeitos só foram demonstrados em estudos e sistemas de teste complexos. Para o paciente e seus familiares, esses efeitos nem sempre são perceptíveis e nem sempre impactam seu dia a dia. Na demência com corpos de Lewy, entretanto, uma melhora clínica pode ser observada muitas vezes, especialmente no que diz respeito às alucinações visuais, especialmente nos estágios iniciais.

Os neurolépticos são bastante inadequados, pois os pacientes geralmente reagem mais intensamente a eles com efeitos colaterais. Mesmo que os neurolépticos sejam indicados, os chamados neurolépticos atípicos podem ser experimentados, mas, em princípio, eles não apresentam vantagens.

Em alguns casos, as intervenções não farmacológicas também são favorecidas no caso de distúrbios comportamentais em pessoas com demência. Somente quando estes forem insuficientes deve-se recorrer a ajuda médica.

Links da web

• da Sociedade Alemã de Neurologia - acessado em 8 de setembro de 2018
• Guia para demência do Ministério Federal para Famílias, Idosos, Mulheres e Jovens - acessado em 3 de maio de 2020

Evidência individual

1. ^ Friedrich H. Lewy . Em: www.whonamedit.com
2. ^ FH Lewy. "Paralysis agitans. I. Anatomia Patológica ". In: M. Lewandowsky (Ed.): Handbuch der Neurologie. Berlin: Springer Verlag 1912, 920-933.
3. ↑ Holdorff B. Frederick Henry Lewy (1885-1950) e sua obra. J Hist Neurosci 2002; 11 (1): 19-28.
4. ↑ McKeith et al. Diretrizes de consenso para o diagnóstico clínico e patológico de demência com corpos de Lewy (DLB): relatório do consórcio no workshop internacional DLB. Neurologia. Novembro de 1996; 47 (5): 1113-24.
5. ↑ McKeith I et al. Diagnóstico e tratamento da demência com corpos de Lewy. Neurology 2005; 65: 1863-72.
6. ↑ Stechl, E., Knüvener, C. et al.: Praxishandbuch Demenz. Reconhecer - compreender - tratar . 1ª edição. Mabuse-Verlag, Frankfurt am Main 2012, ISBN 978-3-86321-038-0 , p. 222 f . 
7. ↑ McKeith et al.: Diagnóstico e tratamento da demência com corpos de Lewy. Neurology 2005; 65: 1863-1872.
8. ↑ P. Tiraboschi, DP Salmon, LA Hansen, RC Hofstetter, LJ Thal, J. Corey-Bloom: O que melhor diferencia o corpo de Lewy da doença de Alzheimer na demência em estágio inicial? Brain , março de 2006, 129 (3): 729-735, 2006; doi : 10.1093 / brain / awh725 .
9. ↑ Fermann TJ et al. Flutuações DLB. Neurology 2004; 62: 181-187
10. ↑ Cohen-Mansfield J. Intervenções não farmacológicas para comportamentos inadequados na demência: uma revisão, resumo e crítica. Na J Geriatr Psychiatry. Caso de 2001; 9 (4): 361-381.