Doenças hereditárias entre a nobreza

As doenças hereditárias na nobreza estão entre os fenômenos documentados em algumas árvores genealógicas da nobreza . Eles também são objeto de estudos científicos individuais. O jogo endogamia entre a nobreza e o casamento entre primos associados à consanguinidade em humanos um certo papel.

Endogamia e doenças hereditárias

A endogamia pode ocorrer em aristocratas e não aristocratas “como efeito do pequeno tamanho ou de alto grau de isolamento de uma população - por exemplo, em uma pequena ilha, em um vale de montanha ou mesmo em um gueto social”. O risco de surgimento de doenças hereditárias recessivas aumenta muito com o declínio ancestral extremo .

O ator e escritor Gregor von Rezzori (1914–1998) escreveu em um livro publicado em 1962:

“A nobreza, sem dúvida, mostra mais sinais de degeneração do que o exemplo paradoxal da alta nobreza. Mas os príncipes viajaram mais. Às vezes, eles levavam suas esposas de outro país. A maioria da alta nobreza também é católica, então eles foram salvos do pior pelas leis canônicas do casamento que proíbem os casamentos entre parentes de sangue próximos. A velha nobreza local, no entanto, foi relegada ao bairro com o qual eram parentes de sangue por séculos. Mas, além do prognóstico e das formas estranhas de crânio, pés chatos que são muito comuns, cabeças de caráter desde a juventude e deformidades inofensivas semelhantes, os efeitos da grande consanguinidade não vão além da pequena nobreza. Certamente, pode-se presumir que primos que têm o mesmo tolo que seu avô, se copularem entre si, terão mais probabilidade de dar à luz o mesmo tolo do que um gênio. No entanto, erros de cálculo também podem ocorrer aqui. E a porcentagem de idiotas na nobreza é muito alta, mas não maior do que nas pessoas comuns. "

O historiador David Sabean apontou em 2010 que os casamentos com primos de primeiro ou segundo grau na Europa entre 1740 e o início do século 20 nas sociedades católicas e protestantes nos grupos ricos, ou seja, de camponeses a plebeus e à nobreza, eram muito comum.

O genealogista Hans Peter Stamp examinou 12.531 grupos de irmãos europeus, sobretudo nobres, completos de 17 séculos e chegou à conclusão em 1999 que mesmo com esse subgrupo da nobreza, mais endogamia era "a exceção e não a regra". "Dos 12.531 grupos, 10.587 tinham um coeficiente de endogamia inferior a 1%, a maioria deles até 0%."

Um estudo liderado pelo geneticista Francisco Ceballo de 2013 trata da teoria de que nos anos 1450 a 1800, apesar da consanguinidade, houve uma redução da depressão por endogamia (“ purgação ”) porque muitos dos afetados já estavam na infância e na infância morreram e portanto, nunca atingiu uma idade fértil. De acordo com Ceballo, as descobertas do estudo mostram que a purga poderia ter eliminado os efeitos negativos da endogamia em alguns componentes do fitness .

Alta nobreza

A nobreza dinástica europeia tinha regras restritivas de casamento. A exigência exagerada de igualdade e de uma política externa conduzida por meio das relações familiares deve ajudar a manter a influência política e a potência econômica dentro da família. Além disso, por muito tempo os casamentos só podiam ser celebrados dentro da própria comunidade religiosa , de modo que entre os séculos XVI e XIX existiram “círculos de casamento” católicos, luteranos e reformados mais ou menos fechados. Ideologicamente, essas regras restritivas do casamento eram exageradas pela crença em um “poder divino” de “bom sangue”, que, acreditava-se, era reforçado pelo casamento e procriação com donos do mesmo ou igual sangue “nobre”. Esta ideologia, que também é acreditada pelo povo, remonta às expressões ainda hoje utilizadas como “de sangue nobre” ou “sangue azul”.

O direito canônico da Igreja Católica proibia casamentos entre parentes próximos; Porém, no caso de membros da alta nobreza, ela quase sempre fez uso de sua prerrogativa de uma permissão especial ( dispensação papal ) e levantou o obstáculo ao casamento .

As doenças hereditárias mais conhecidas e disseminadas entre a nobreza europeia são a hemofilia (doença do sangue) e a deficiência intelectual . É o elevado número de casamentos em parentes próximos e mais próximos acredita-se ser a causa da extinção de algumas grandes europeus dinastias (especialmente a filial espanhola da Casa de Habsburgo ).

Casa dos Habsburgos

Um estudo sob a direção do geneticista Gonzalo Álvarez, Santiago de Compostela, de 2008 tratou da hipótese histórica de que a consanguinidade foi a razão da extinção dos Habsburgos espanhóis (1516-1700) e surgiu após a investigação de mais de 3.000 indivíduos de 16 gerações para o resultado de que o coeficiente de endogamia dos Habsburgos espanhóis aumentou de 0,025 para o rei Filipe I , o fundador da dinastia, para 0,254 para Carlos II e que no final da dinastia vários membros tinham um coeficiente de endogamia de mais de 0, 20 tiveram.

Álvarez chegou à conclusão de que este alto coeficiente de endogamia não era apenas responsável pelo aparecimento externo dos representantes desta linha de Habsburgos (incluindo " Habsburg Lippe "), mas também pela esterilidade e aumento da mortalidade . O responsável final pela extinção final dos Habsburgos espanhóis, de acordo com o estudo, foi a "coincidência" de duas doenças hereditárias em Carlos II: Carlos morreu sem filhos; a Guerra da Sucessão Espanhola se seguiu .

Hemofilia na família real britânica

Herança de hemofilia entre os descendentes da Rainha Vitória

Leopold (1853-1884), filho da Rainha Victoria da Grã-Bretanha e do Príncipe Albert de Saxe-Coburg e Gotha , foi o primeiro membro da família real britânica a sofrer de hemofilia , aqui hemofilia B. A hemofilia B é uma doença hereditária ligada ao X.

Também houve casos na Casa de Hesse . O filho do czar, Alexej (1904–1918), era hemofílico. Alfons (1907–1938) e Gonzalo (1914–1934), filhos do rei espanhol Alfonso XIII. , também sofria de hemofilia. O príncipe prussiano Waldemar (1889–1945) e seu irmão Heinrich Viktor Ludwig Friedrich (1900–1904) foram afetados . O motivo é uma mutação espontânea, que provavelmente remonta à Rainha Vitória.

Porfiria

Macalpine e Hunter suspeitaram em 1966 que George III. sofria da doença hereditária porfiria , que afetou as casas de Stuart , Hanover e Prússia . Pelo menos em seu descendente Wilhelm von Gloucester , essa doença foi detectada na forma de Porphyria variegata .

literatura

  • Hans-Joachim Neumann : Doenças hereditárias em casas reais europeias: Habsburg, Hohenzollern, Romanow, Welfen, Wettiner, Bourbon. Moeda Bechter de 2002.

Evidência individual

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  3. ^ Boa vinda ao departamento de história da UCLA: David Warren Sabean. Em: history.ucla.edu. Recuperado em 9 de janeiro de 2015 .
  4. Ir para cima ↑ David Warren Sabean: Na caminhada do incesto . Online em: Science.orf.at, Kulturanthropologie, 17 de maio de 2010, acessado em 9 de março de 2013.
  5. ^ Selo de Hans Peter: Consanguinidade na nobreza europeia, 12531 grupos de irmãos completos no teste. Recuperado em 26 de maio de 2011.
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