Coarctação da aorta

Classificação de acordo com CID-10
Q25.1 Coarctação da
coarctação da aorta
CID-10 online (OMS versão 2019)

Sob uma coarctação da aorta (ISTA) ou coarctação da aorta ( coarctação da aorta ) refere-se ao estreitamento da aorta (corpo da artéria principal) na região do arco aórtico . É uma malformação vascular que ocorre isoladamente, mas também em conexão com defeitos cardíacos congênitos . Constitui cerca de seis a oito por cento de todos os defeitos cardíacos congênitos, é mais comum em homens do que em mulheres e freqüentemente ocorre com a síndrome de Turner (monossomia do X).

Imagem de ressonância magnética de uma coarctação da aorta (seta amarela)

Emergência

Vídeo ( inglês ) com legendas

Existem duas teorias sobre como isso aconteceu:

moldar

Tradicionalmente, é feita uma distinção entre coarctação aórtica pré-ductal e pós-ductal de acordo com a localização da estenose em relação ao canal arterial (Ductus Botalli). Essa classificação foi parcialmente abandonada hoje, uma vez que as duas formas podem se fundir durante o período embrionário ; No entanto, devido às diferenças nos sintomas e prognóstico, ele é reproduzido aqui.

Antes do nascimento, o canal arterial desvia o sangue que vem do coração direito quase completamente passando pelas artérias pulmonares para a aorta. Portanto, há um curto-circuito entre a circulação pulmonar e corporal , em que a circulação corporal recebe grande quantidade de sangue da circulação pulmonar. Os pulmões ainda não estão funcionando neste momento, então seria um absurdo dar-lhes um suprimento de sangue privilegiado. O canal arterial normalmente se fecha no nascimento - os dois circuitos agora estão separados. A oxigenação do sangue ocorre nos pulmões, enquanto o coração esquerdo o conduz por todo o corpo.

ISTA Preductal

também: forma infantil do ISTA

Se o estreitamento da aorta está na frente da confluência do Ductus arteriosus Botalli, o coração esquerdo deve primeiro lutar contra um aumento da resistência ao fluxo devido à artéria estreitada. Com constrição severa, o coração esquerdo logo não consegue mais lidar com esta carga ( insuficiência cardíaca esquerda ), e o sangue volta para os pulmões, de onde não pode mais ser "bombeado para fora" - o resultado é falta de ar ( dispneia )

Nesses casos, o próprio ducto arterioso frequentemente permanece aberto após o nascimento e flui para a aorta após a estenose. Isso leva a uma mistura de sangue venoso na aorta e, portanto, em toda a metade inferior do corpo. Parece cianótico (descoloração azulada) e pode levar à insuficiência renal pré-renal devido ao fluxo sanguíneo renal reduzido e pobre em oxigênio. Um déficit de pulso entre as metades superior e inferior do corpo, que é típico do ISTA, pode estar ausente nesses casos - afinal, a aorta recebe sangue do coração direito pelo canal arterial.

A forma pré-ductal de ISTA geralmente se torna sintomática logo após o nascimento e leva a um perigo agudo para a vida do recém-nascido (ver abaixo). Daí o nome "forma infantil".

ISTA pós-ductal

também: forma adulta do ISTA

Imagem de ressonância magnética de colaterais

Se a estenose ocorrer após a saída do canal arterial, o sangue geralmente pode usar canais alternativos (colaterais) através das artérias torácicas internas e intercostais ( aa. Thoracicae internae e intercostais ). Portanto, eles são aumentados e aparecem na radiografia como danos às costelas.

Nesse caso, há um aumento da pressão arterial na metade superior do corpo, mas não tão alta quanto na forma pré-ductal e inicialmente não sobrecarrega o coração esquerdo. O canal arterial também costuma estar fechado nesse caso, de modo que não há mistura de sangue pobre em oxigênio na circulação do corpo.

Nesta forma, há normalmente o déficit mencionado acima entre os pulsos de braço e perna: há alta (aumentada) pressão arterial nos braços com pulsos claramente palpáveis, enquanto nas pernas há uma pressão arterial relativamente baixa com pulsos fracos ou pulsos que não podem ser encontrado em tudo.

A forma pós-ductal de ISTA freqüentemente permanece livre de sintomas por anos e só aparece em crianças em idade escolar, adolescentes ou no início da idade adulta. Daí o nome "forma adulta".

Expressão

  • em forma de ampulheta (curta e muito estreita em um só lugar)
  • em forma de túnel (estreitamento mais longo com significativamente mais partes da aorta antes e depois)
  • longo com pouco subdesenvolvimento do arco aórtico
  • acentuado subdesenvolvimento de todo o arco aórtico

Efeitos

Um recém-nascido pode entrar em uma situação crítica nos primeiros dias ou semanas de vida devido à coarctação da aorta (especialmente pré-ductal) durante a alteração circulatória. A metade inferior do corpo com todos os órgãos internos ( rins , fígado , intestinos ) é pouco suprida com sangue arterial devido ao estreitamento da aorta . Como resultado do suprimento insuficiente de sangue ao fígado, não é incomum a presença de icterícia neonatal excessiva ( hiperbilirrubinemia ). O estresse crescente no coração rapidamente resulta em sintomas de choque cardíaco com uma aparência cinza-pálida nos recém-nascidos. No choque avançado, há insuficiência renal com falta de produção de urina - isso geralmente é confirmado posteriormente pelos pais, mediante solicitação. Uma vez que todos esses sintomas também podem ocorrer no contexto de uma infecção neonatal grave, os antibióticos são geralmente tratados primeiro sob essa suspeita e, às vezes, um tempo valioso é perdido antes que o diagnóstico correto seja feito pela ecocardiografia e a administração de prostaglandia, que salva vidas, comece. Durante este tempo, pode desenvolver-se uma hiperacidez do sangue relacionada com o choque (acidose metabólica; pH arterial não raramente inferior a 7,0!), O que normalmente causa danos cerebrais permanentes. Todo médico que trata de recém-nascidos precisa estar familiarizado com esse quadro clínico e, se houver sintomas suspeitos, é melhor consultar um cardiologista pediátrico uma vez demais do que tarde demais.

No entanto, não é tão raro (especialmente na forma pós-ductal) que um ISTA só seja diagnosticado em crianças mais velhas ou na adolescência ou na idade adulta. Nesses pacientes, existem vários circuitos de derivação ou colaterais como resultado do gargalo. Especialmente os vasos das costelas, na região dos ombros e nas artérias da parede torácica, podem ter aumentado enormemente.

Diagnóstico

  • No pré-natal (pré-natal), não é incomum que as crianças afetadas percebam uma transparência pronunciada do pescoço ; entretanto, o próprio ISTA pode ser difícil de identificar, pois só se manifesta após o fechamento do ducto botálico.
  • A primeira indicação pós-natal de um ISTA é o pulso femoral fraco / ausente (na virilha) no exame clínico. A metade inferior do corpo parece cianótica.
  • Durante a ausculta , um som sistólico ( em forma de fuso na fonocardiografia ) é ouvido sobre a base do coração e entre as omoplatas.
  • O eletrocardiograma pode mostrar estresse no coração esquerdo.
  • O déficit de pulso ou a diferença na pressão arterial nas extremidades superiores e inferiores são certos sinais de doença, especialmente em crianças mais velhas, adolescentes ou adultos. A pressão arterial está muito alta antes da constrição e muito baixa depois da constrição.
  • A medição da pressão arterial a longo prazo nos braços e pernas com determinação dos picos absolutos da pressão arterial e do ritmo diurno / noturno.
  • O ecocardiograma é usado, mas u.U. no recém-nascido não prova isso. B. com comunicação interatrial ou comunicação interventricular simultânea .
  • As radiografias em recém - nascidos geralmente mostram apenas um coração dilatado com congestão pulmonar. Em adolescentes e adultos, lesão costal como resultado da circulação colateral.
  • O cateterismo cardíaco no recém-nascido raramente é indicado para o diagnóstico de um único ATIS, porém é importante se houver outras anormalidades cardíacas.
  • A MRI (imagem por ressonância magnética nuclear, MRI, NMR) permite uma boa representação do ISTA. As medições de fluxo permitem estimar o gradiente e também realizar uma reconstrução 3-D.
  • Uma reconstrução 3D também é possível com a tomografia computadorizada espiral .
    Os dois últimos métodos de exame mencionados são usados ​​para reconstrução anatômica no caso de malformações ou variações adicionais do arco aórtico.

terapia

Ambas as formas de ISTA requerem monitoramento e terapia cuidadosos - se não tratada, a ISTA pré-dutal resulta em uma mortalidade de 60–90%, mesmo na infância. A correção cirúrgica rápida é indicada aqui. A forma pós-ductal também leva a uma redução na expectativa de vida se for correspondentemente pronunciada - a correção cirúrgica também é indicada aqui, apesar dos sintomas iniciais menores, e deve ser realizada até os 6 anos de idade, no máximo. Uma avaliação cuidadosa e planejamento do curso de ação posterior por pessoas qualificadas (pediatras e cirurgiões pediátricos) são sempre necessários.

  • A dilatação do balão com o cateter cardíaco e possivelmente um implante de stent , com o qual a constrição é mantida aberta permanentemente.
    A dilatação por balão é o método de escolha para reestenoses e crianças mais velhas.
  • A operação (realizada pela primeira vez por Clarence Crafoord em 1944) em que, em um ISTA de curto alcance, a parte estreitada é cortada e as pontas são conectadas na forma de uma anastomose ponta a ponta .
    No caso de um ISTA de longo prazo, vários métodos cirúrgicos são usados, que devem ser decididos individualmente. A operação pode ser realizada sem o uso da máquina coração-pulmão , pois a função cardíaca não é afetada.
  • A terapia medicamentosa com agentes anti-hipertensivos.
  • Um método de tratamento pré-natal ( hiperoxigenação materno-fetal ) foi desenvolvido no Centro Alemão de Cirurgia Fetal e Terapia Minimamente Invasiva (DZFT) para bebês em gestação em que exames de ultrassom pré - natal do coração (ecocardiografia fetal) suspeitam do desenvolvimento de coarctação da aorta . A gestante respira oxigênio a uma concentração de 45% por meio de uma máscara em três sessões de três a quatro horas por dia. O oxigênio chega ao feto através da placenta e leva a uma expansão dos vasos pulmonares. O aumento do fluxo sanguíneo pulmonar resultante também atinge o arco aórtico através do coração esquerdo. O tratamento é realizado a partir da 34ª semana de gravidez por cerca de três a quatro semanas e leva a um aumento significativo no tamanho do arco aórtico subdesenvolvido em bebês em gestação em condições adequadas. Em 2016, um estudo prospectivo controlado randomizado sobre hiperoxigenação materno-fetal foi publicado, o que demonstrou a eficácia do procedimento usando o exemplo de bebês em gestação que deveriam ter coarctação da aorta necessitando de tratamento após o nascimento: Sem oxigenoterapia, 75 por cento dos os fetos examinados tiveram que ir para o ISTA após a cirurgia de parto, após a oxigenoterapia pré-natal apenas 20 por cento.

Perspectivas de longo prazo

Os pacientes dependem de exames de acompanhamento ao longo da vida, em particular do controle e tratamento da hipertensão arterial que pode ter se desenvolvido após o uso prolongado do ISTA.

  • Imagem intraoperatória com uma coarctação de istmo preparado com artérias intercostais aneurismicamente alteradas

  • Diagrama - Coarctação da aorta com estreitamento (estenose) para corte e anastomose ponta a ponta

  • Coarctação da aorta - foto intraoperatória após ressecção da constrição

  • Coarctação da aorta - anastomose ponta a ponta

  • Coarctação da aorta - reconstrução 3D

  • Coarctação da aorta com vários métodos de imagem:
    A - Coarctação rígida no istmo aórtico (seta)
    B - Angiografia por TC 3D com contraste com um stent de metal descoberto ligeiramente estreito (seta) que cobre parcialmente a origem da artéria subclávia esquerda . A ponta da seta mostra um pseudoaneurisma sutil na extremidade distal do stent.
    C - Angiografia 3D contrastada com hipoplasia do arco aórtico e coarctação com enxerto de bypass posterior (seta)
    D - Angiografia 3D contrastada MR com grande pseudoaneurisma (cabeça de seta) após angioplastia de cirurgia plástica prévia . A luz real pode ser vista na parte de trás (seta)

literatura

  • Diretrizes S2k para coarctação da aorta da Sociedade Alemã de Cardiologia Pediátrica (DGPK). In: AWMF online (a partir de 2013)
  • Reinhard Larsen: Anestesia e medicina intensiva em cirurgia cardíaca, torácica e vascular. (1ª edição 1986) 5ª edição. Springer, Berlin / Heidelberg / New York et al., 1999, ISBN 3-540-65024-5 , pp. 334-338.
  • Klaus Holldack, Klaus Gahl: Auscultação e percussão. Inspeção e palpação. Thieme, Stuttgart 1955; 10ª edição revisada ibid 1986, ISBN 3-13-352410-0 , pp. 184-187 e 196 f.

Links da web

Evidência individual

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  2. ↑ Clarence Crafoord , G. Nylin: Coarctação congênita da aorta e seu tratamento cirúrgico. In: J Thorac Surg. Volume 14, 1945, pp. 347-361.
  3. ↑ T. Kohl, K. Tchatcheva, R. Stressig, A. Geipel, S. Heitzer, U. Gembruch: A hiperoxigenação materna no final da gestação promove aumento rápido das dimensões cardíacas em fetos com coração esquerdo hipoplásico com aorta intrinsecamente normal ou ligeiramente anormal e válvulas mitrais. In: Ultrasound in Med. 29, 2008, p. 92.
  4. ↑ Shi Zeng, Jiawei Zhou, Qinghai Peng, Wen Deng, Ming Zhang: A hiperoxigenação materna sustentada melhora as dimensões do arco aórtico em fetos com coarctação . In: Scientific Reports . fita 6 , não. 1 de dezembro de 2016, ISSN  2045-2322 , doi : 10.1038 / srep39304 ( nature.com [acessado em 13 de julho de 2018]).
  5. ↑ Hopewell N., Marina L. Hughes, Andrew M. Taylor: O papel da ressonância magnética cardiovascular na doença cardíaca congênita em crianças. In: Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance. Volume 13, 2011, p. 51.