Neuroma acústico
| Classificação de acordo com ICD-10 | |
|---|---|
| D33 | Neoplasia benigna do cérebro e outras partes do sistema nervoso central |
| D33.3 | Nervos cranianos |
| CID-10 online (OMS versão 2019) | |
| Classificação de acordo com ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9560/0 |
NOS neurilemmoma neurinoma schwannoma NOS neuroma acústico (C72.4) ... |
| ICD-O-3 primeira revisão online | |
Um neuroma acústico ( AKN , AN ) é um tumor benigno das células de Schwann da porção vestibular do VIII. Os nervos cranianos , o nervo auditivo e vestibular ( nervo vestibulococlear ), começam e no canal auditivo interno , com uma extensão maior em o ângulo da ponte cerebelo localizado é. O neuroma acústico pode, na verdade, ser descrito histologicamente como um schwanoma vestibular . O nome impróprio como neuroma acústico atualmente ainda é clinicamente comum. É o tumor mais comum do ângulo da ponte cerebelar .
patologia
Os neuromas acústicos geralmente ocorrem esporadicamente e se manifestam a partir da quarta década de vida. Neurofibromatoses com herança autossômica dominante ocorrem com mais freqüência, especialmente o tipo 1 (doença de Recklinghausen; síndrome de Von Recklinghausen) e o tipo 2 . Mais de 95% de todos os AKN são unilaterais; na presença de neurofibromatose tipo 2, o neuroma acústico geralmente ocorre em ambos os lados. As fibras de Antoni A e Antoni B podem ser encontradas histologicamente, começando principalmente na parte superior da parte vestibular do 8º nervo craniano. O aspecto histológico e clínico é benigno, a transformação maligna é muito rara.
Sintomas
Os sintomas clínicos mais comuns são perda auditiva , zumbido , distúrbios do equilíbrio e até tontura . Mais raramente, dores de cabeça, dormência facial, visão dupla, náuseas e vômitos, dor de ouvido, alterações no paladar ou paralisia do nervo facial , em que os músculos faciais estão paralisados devido ao comprometimento do VII Nervo craniano ( nervo facial ) .
Uma deficiência auditiva unilateral é geralmente notada primeiro, especialmente para tons altos, por ex. B. ao telefonar . A tontura é geralmente assistemática, sem vertigem como em um distúrbio do órgão de equilíbrio . Os sintomas também surgem lentamente. Com instrumentos de medição, no entanto, o componente de equilíbrio é detectado primeiro porque o AKN, na verdade, não é do Share acústico ( nervo coclear ), mas da proporção de equilíbrio ( nervo vestibular ) do nervo vestibulococlear se esgota.
Outro sintoma é a diminuição da sensibilidade ao toque e pressão ( hipestesia ) do meato acústico externo . É conhecido como o signo Hitselberger .
Diagnóstico de neuroma acústico
Um diagnóstico confiável só é fornecido por um exame histológico após a remoção do tecido. Os tumores clinicamente relevantes podem ser detectados de forma confiável com a ressonância magnética (MRT).
No caso de tontura, inicialmente excluem-se infecções agudas que resultem em quadros clínicos semelhantes. Uma perda auditiva perceptível é determinada por um audiograma de tom . A medição dos potenciais evocados acústicos precoces (FAEP) é então realizada, especialmente se houver uma perda auditiva neurossensorial lateral ou unilateral . Ao medir o FAEP, um neuroma acústico se mostra no aumento do tempo de trânsito dos sinais do ouvido interno para o tronco encefálico . Isso se deve ao fato de que a bainha de mielina do trato nervoso é danificada pelo AKN e os impulsos elétricos só podem ser transportados com perdas. Se a imagem da curva for significativamente diferente de um lado para o outro ou quando houver diferenças no tempo de trânsito dos potenciais, uma tomografia de ressonância magnética do crânio deve ser realizada com e sem agente de contraste para poder excluir um neuroma acústico com certeza suficiente.
Diagnóstico diferencial
Os meningiomas podem crescer na região do ângulo cerebelopontino e, em alguns casos, não podem ser distinguidos de um neuroma acústico na ressonância magnética. Meningiomas que crescem completamente no conduto auditivo interno também são descritos.
Outros diagnósticos diferenciais são
- Schwannomas do nervo facial ou outros nervos cranianos da região
- Metástases
- Linfoma
- Sarcoidose
- tuberculose
- Herpes zoster oticus
terapia
Existem cinco opções diferentes disponíveis para o tratamento de neuroma acústico:
- microcirúrgico ,
- radiocirúrgico , por exemplo B. usando a Gamma Knife ou Cyberknife
- radioterapia com acelerador linear
- quimioterapia
- observando (a chamada espera vigilante )
A escolha da terapia a ser iniciada depende muito do tamanho do tumor e do comportamento de crescimento, deficiência auditiva, idade e saúde geral do paciente e a conexão com a neurofibromatose. Uma declaração geral sobre o controle do crescimento do tumor e a taxa de complicações das cinco formas de terapia não pode ser feita e depende do caso individual. Uma vez que o neuroma acústico não é maligno e geralmente cresce lentamente ao longo dos anos, uma operação era frequentemente evitada, especialmente em pacientes mais velhos, e em vez disso eles mudavam para a observação regular do crescimento em tamanho. Hoje, a opção pela radiocirurgia deve ser sempre considerada como alternativa. Em crianças e adolescentes, por outro lado, nos quais os neuromas dos nervos cranianos são extremamente raros, exceto no contexto de neurofibromatose, o tratamento imediato é geralmente iniciado, pois neste grupo de pacientes o tamanho do tumor pode mudar rapidamente e as condições de risco de vida pode ocorrer dentro de um período de tempo muito curto.
Microcirurgia
AKN pode ser parcialmente ou completamente removido microcirurgicamente através de várias vias de acesso. A escolha do acesso depende do tamanho do tumor, do grau da perda auditiva e da decisão pessoal do cirurgião e do paciente. As rotas de acesso clássicas são:
- Retrosigmóide e variantes
- Translabiríntico
- Extradural subtemporal
As principais complicações são: deficiência auditiva, paralisia facial e fístula liquórica. Mesmo após uma ressecção completa, acompanhamentos regulares por ressonância magnética são necessários.
radioterapia
A radioterapia é um tratamento não invasivo. Um tipo especial de radioterapia é a radiocirurgia , que geralmente é realizada em regime ambulatorial em um único tratamento, enquanto a radioterapia é normalmente realizada de forma fracionada (ou seja, em várias doses menores de radiação) ao longo de vários dias de tratamento. Se o tumor já tiver mais de 3 centímetros de tamanho, a radiocirurgia geralmente não é mais indicada. Em pacientes com neurofibromatose , o tratamento com gamma knife ou acelerador linear não é , ou não é principalmente, indicado, pois esses pacientes costumam apresentar neuromas acústicos bilaterais. No caso de uma operação que pode ser necessária posteriormente, a irradiação desses pacientes também pode fazer com que o tecido tumoral seja mais difícil de diferenciar do tecido saudável e, portanto, a operação e seu sucesso podem ser influenciados negativamente. Tanto o tratamento cirúrgico quanto a radiocirurgia freqüentemente resultam em danos aos nervos do canal auditivo interno, se estes já não tiverem sido danificados pelo tumor. No geral, entretanto, os efeitos colaterais da radiocirurgia e da radioterapia são menos frequentes e menores do que com a microcirurgia. Na Alemanha, entretanto, os pacientes ainda não foram adequadamente informados sobre essas duas terapias, como demonstrou um estudo recente. A eficácia e segurança da irradiação com prótons estão sendo investigadas em estudos clínicos.
quimioterapia
Devido à natureza histológica benigna dos tumores e à má resposta associada à quimioterapia clássica, esta ainda não tem sido uma opção padrão. No entanto, Avastin (R), um anticorpo monoclonal contra VEGF , está sendo testado em pacientes com neurofibromatose tipo 2 .
Esperando observação
Se o tumor for clínica e radiologicamente estável, especialmente em pacientes mais velhos com tumores menores, pode ser útil observar o tumor sem terapia cirúrgica ou de radioterapia. Esta forma de tratamento é amplamente contra-indicada para AKN maiores com obstrução do tronco cerebral.
Evidência individual
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